Открытие главного педиатра Детской больницы Мичигана и кафедры педиатрии государственного университета Уэйна Стивена Липшульца, доктора медицины, FAAP, FAHA, ясно демонстрирует, что почти четверть детей, лечившихся от «идиопатической дилатационной кардиомиопатии», или DCM ( также известная как «застойная кардиомиопатия», когда у детей с ДКМП появляются симптомы из-за развития застойной сердечной недостаточности), можно ожидать, что они полностью восстановят нормальный размер и функцию сердечных мышечных волокон левого желудочка (ЛЖ) в течение примерно двух лет после постановки диагноза. (Размер мышечной камеры ЛЖ расширен, а функция ЛЖ снижена и ослаблена; эти две аномалии являются результатами ДКМП у детей.)Прорыв команды педиатрических кардиологов доктора Липшульца, опубликованный 15 апреля в авторитетном журнале Американского колледжа кардиологии (JACC), также представляет собой важный шаг вперед в лучшем понимании двух ключевых факторов, определяющих выживаемость. — без трансплантации сердца среди детей, которые борются с этой формой хронической болезни сердца, — сказал он.
«До сих пор исследователи знали относительно мало о конкретных исходах у детей, которым на ранней стадии был поставлен диагноз DCM», — сказал д-р Липшульц, возглавлявший усилия по созданию единственного в стране реестра случаев детской кардиомиопатии (финансируемого Национальным институтом здравоохранения Северной Америки детской кардиомиопатии. Реестр, или PCMR, создан в 1994 г.).«Но это новое исследование поможет изменить это, потому что оно предоставляет некоторые показательные показатели, показывающие, что можно ожидать, что более 22 процентов детей с диагнозом ДКМП вернут нормальный размер и функцию сердца при соответствующем медицинском лечении и управлении их состоянием. ”Доктор Липшульц сказал, что недавно опубликованное исследование JACC может дать «новое чувство надежды и новую возможность для более эффективного лечения в будущем» для детей с диагнозом DCM, которым страдают более 100 000 детей и взрослых во всем мире (около 30 000 из них в США).
Во всем мире DCM является основной причиной трансплантации сердца у детей и подростков в возрасте от 2 до 18 лет.«Самое интересное в этом исследовании заключается в том, что оно дает нам возможность начать прогнозировать, какие дети с диагнозом ДКМП с наибольшей вероятностью переживут болезнь с нормальным размером сердца и нормальным функционированием», — добавил он. «Знание того, как это предсказать, также может иметь решающее значение для определения того, какие дети могут выжить без пересадки сердца — прорыв, который может позволить клиницистам резервировать эту чрезвычайно сложную и физически сложную процедуру для тех пациентов, которые в ней больше всего нуждаются».
Автором исследования, как отметил доктор Липшульц, является доктор медицины Джеймс Д. Уилкинсон, который руководит административным координационным центром Национального регистра кардиомиопатии Национального института сердца, крови и легких. С 1 июня 2014 года доктор Уилкинсон присоединится к Детской больнице Мичигана в качестве заместителя директора Детского исследовательского центра Мичигана и медицинского факультета Университета Уэйна в качестве профессора педиатрии.Описывая новое исследование JACC как «еще один убедительный пример того, как Детская больница Мичигана лидирует в предоставлении высококачественной педиатрической помощи с помощью передовых медицинских исследований», генеральный директор Детской больницы Мичигана Ларри Голд сказал, что оно также показывает, как доктор Липшульц Назначение осенью прошлого года главным педиатром больницы уже начинает приносить «значительные дивиденды» в области педиатрических исследований.
«Доктор. Липшульц — всемирно признанный лидер с огромным опытом в области исследований детской кардиологии, — сказал Голд, — и он был главным исследователем нескольких знаковых исследований причин и лечения кардиомиопатии у детей. Его многочисленные клинические исследования также подтвердили эффективность методов лечения, которые могут предотвратить сердечные заболевания у детей с ВИЧ и онкологическими заболеваниями ».Декан медицинского факультета государственного университета Уэйна Валери М. Паризи, доктор медицины, магистр здравоохранения, магистр делового администрирования, предсказала, что назначение доктора Липшульца на должность заведующего кафедрой педиатрии школы в сентябре прошлого года «продолжит улучшать и укреплять то, что уже было очень сильной педиатрической практикой. исследовательская программа в Уэйн Стэйт.
«Это новое исследование в JACC представляет собой важный шаг вперед в нашем понимании того, как маленькие дети с идиопатической дилатационной кардиомиопатией могут часто восстанавливать размер и функцию ЛЖ», — добавила она. «Учитывая обширную историю доктора Липшульца как исследователя детской кардиомиопатии и его национальную руководящую роль в создании PCMR, ясно, что он хорошо подготовлен, чтобы привести педиатрию Уэйна Стейт и Детскую больницу Мичигана в DMC в смелую новую эру. новаторских исследований в детской кардиологии ».В исследовании JACC «Восстановление эхокардиографической функции у детей с идиопатической дилатационной кардиомиопатией: результаты из регистра детской кардиомиопатии» изучались 741 ребенок в возрасте 18 лет и младше, у которых была связанная с кардиомиопатией «пониженная функция левого желудочка [LV]» и «LV». расширение.
На основании эхокардиограмм, проведенных при первоначальном диагнозе и в течение следующих двух лет, исследование показало, что «через 2 года у 22% восстановилась нормальная функция и размер ЛЖ; 51 процент умерли или перенесли трансплантацию сердца, а у 27 процентов постоянно были аномальные эхокардиограммы ».В исследовании также отмечалось, что более молодой возраст и «меньшая дилатация ЛЖ» при первоначальном диагнозе были прогностическими факторами «нормального размера и функции ЛЖ», прежде чем был сделан вывод о том, что дети с ДКМП могут успешно оправиться от заболевания, и что дальнейшее исследование факторов восстановления, таких как медиальный терапия или «разгрузка желудочков с помощью вспомогательных устройств» должны стать следующими важными шагами в изучении того, как дети реагируют на ДКМП.
«Как детский кардиолог, который более 35 лет проводил исследования причин и лечения сердечных заболеваний у детей, я очень воодушевлен исследованиями, подобными тому, которое только что появилось в JACC», — сказал д-р Липшульц, получивший признательность как NIH, так и Конгресса США за его педиатрические медицинские исследования. «Эти результаты говорят нам о том, что мы можем использовать инструменты исследования, чтобы лучше понять, какие дети с кардиомиопатией, вероятно, выживут и вернутся к нормальному функционированию сердца, а какие с большей вероятностью потребуют трансплантации сердца. Возможность проводить такие различия может оказаться очень полезной для индивидуального подхода к заботе о сердце каждого ребенка с максимальной пользой на протяжении всей жизни ».