Системный ЮИА определяется Международной лигой ассоциаций ревматологов как артрит одного или нескольких суставов в течение не менее шести недель у детей до шестнадцати лет. Артрит сопровождается или ему предшествует лихорадка в течение как минимум двух недель, которая является ежедневной ("повседневная") в течение как минимум 3 из этих дней, с одним или несколькими из следующих симптомов: красная сыпь (мимолетная эритематозная сыпь), увеличение печени, селезенка или лимфатические узлы, а также воспаление слизистой оболочки (серозит) легких, сердца или желудка.
Медицинские данные свидетельствуют о том, что на системный ЮИА приходится от 4% до 15% всех случаев ЮИА.Каждый год ACR пересматривает свои текущие руководящие принципы, чтобы гарантировать их актуальность. В 2012 году ACR определила необходимость обновления рекомендаций по ЮИА 2011 года, особенно для лечения системного ЮИА. Для разработки обновления 2013 года была собрана новая команда, в которую вошли исследователи, работавшие над исходным руководством JIA.
Исследователи во главе с доктором Памелой Вайс из Детской больницы Филадельфии в Пенсильвании и доктором Сарой Ринголд из Детской больницы Сиэтла в Вашингтоне провели систематический обзор медицинской литературы до января 2013 года.Новые рекомендации по системному ЮИА основаны на более чем 1200 клинических сценариях и включают рекомендации по применению следующих лекарств:Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)Глюкокортикоиды
МетотрексатЛефлуномидВнутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
Ингибиторы кальциневринаИнгибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО?)
АбатацептРитуксимабАнакинраКанакинумаб *Рилонацепт *Тоцилизумаб * * Новое дополнение к обновлению 2013 г.
Они включают варианты лечения пациентов с активным системным заболеванием и без него, а также с различной степенью воспаления слизистой оболочки сустава (синовит), а также рекомендации по повторному скринингу на туберкулез для пациентов с ЮИА, получающих биопрепараты. Доктор Вайс заключает: «Рекомендации 2013 г. касаются конкретных характеристик заболевания и отражают стремление улучшить лечение детей с системным ЮИА».