«Эта работа определяет важную часть головоломки в определении того, как болезнь передается по нервной системе», — говорит ведущий исследователь доктор Нил Кэшман, канадский научный руководитель отделения нейродегенерации и неправильного связывания белков UBC. «Понимая, как это происходит, мы можем разработать лучшие способы остановить прогрессирующее неврологическое повреждение, наблюдаемое при БАС».Исследование показывает, что неправильно свернутый немутантный SOD1 может передаваться от региона к региону в нервной системе, предлагая молекулярное объяснение прогрессирующего распространения БАС.Исследование, опубликованное сегодня в Proceedings of the National Academy of Sciences, также показывает, что распространение вируса можно остановить с помощью антител. Антитела были специально продуцированы для связывания с участками SOD1, экспонируемыми при неправильной укладке, и блокирования его распространения.
Исследователи говорят, что если немутантная неправильная укладка SOD1 является причиной БАС, как предполагает исследование, то антитела могут остановить прогрессирование БАС.Эта работа основана на предыдущих исследованиях лаборатории Кэшмана. БАС связан с мутантным белком SOD1 (супероксиддисмутаза 1), и более ранние исследования показали, что связанный с заболеванием мутант SOD1 может вызывать изменение формы других белков на молекулярном уровне за счет неправильной укладки внутри живых клеток. Затем пораженные белки накапливаются способом, аналогичным процессу, лежащему в основе прионных заболеваний — редких, смертельных, дегенеративных заболеваний мозга, наблюдаемых как у людей, так и у животных.
БАС — это заболевание, поражающее нервные клетки головного и спинного мозга. Моторные нейроны постепенно дегенерируют и умирают, так что мозг больше не может инициировать и контролировать движение мышц. Пациенты на более поздних стадиях заболевания могут быть полностью парализованы.
Ежегодно во всем мире диагностируется около 140 000 новых случаев.