Обнадеживающие статистические данные были опубликованы в «Журнале трансплантации сердца и легких» доктором Анной Стефенсон из больницы Святого Михаила. Она сказала, что это был первый случай, когда кто-либо использовал Канадский регистр муковисцидоза, директором которого она является, для изучения результатов трансплантации легких на национальном уровне в Канаде. В предыдущих исследованиях сообщалось о результатах на отдельных участках трансплантации.
«Люди думают, что когда у вас муковисцидоз и вам нужна трансплантация, это смертный приговор», — сказал доктор Стивенсон. «Но наша статья показывает, что показатели выживаемости в течение одного, трех и пяти лет после трансплантации легких действительно довольно высоки».Муковисцидоз — это наследственное хроническое заболевание, поражающее легкие и пищеварительную систему. Дефектный ген и его белковый продукт заставляют организм вырабатывать необычно густую липкую слизь, которая закупоривает легкие и приводит к опасным для жизни инфекциям легких, блокирует поджелудочную железу и не дает естественным ферментам помогать организму расщепляться и усваивать пищу.
Это наиболее распространенное генетическое заболевание со смертельным исходом, поражающее канадских детей и молодых людей.Трансплантация легких не излечивает людей от CF, потому что дефектный ген, вызывающий заболевание, обнаружен во всех клетках тела, за исключением недавно пересаженных легких.
Документ о трансплантации включал 580 пациентов, которым была проведена трансплантация легкого в период с 1988 по 2012 год. Общая выживаемость после трансплантации через 1, 5 и 10 лет составила 87,8%, 66,7% и 50,2%.Доктор Стивенсон обнаружил, что возраст пациента на момент трансплантации является важным показателем выживаемости.
У самых молодых и пожилых пациентов были более низкие показатели выживаемости по сравнению с пациентами среднего возраста. В первые 10 лет после трансплантации показатели выживаемости были одинаковыми для лиц моложе и старше 18 лет, но если кто-то выживал более 10 лет, риск смерти для лиц моложе 18 лет возрастал в четыре раза.
Интересно отметить, что факторы, связанные с худшей выживаемостью в общей популяции CF, такие как женщина, ранний возраст постановки диагноза, недоедание и диабет, связанный с CF, не оказали значительного влияния на выживаемость после трансплантации.Другие факторы, такие как недостаточность поджелудочной железы или инфицирование определенными бактериями, которые могут жить в легких людей с МВ, например B. cepacia, оказали пагубное влияние на выживаемость.В последние десятилетия наблюдалась тенденция к повышению выживаемости, поскольку у людей, которым была проведена трансплантация в 2000 году или позже, вероятность смерти на 23% ниже по сравнению с теми, кто был трансплантирован до 2000 года. Однако это не достигло статистической значимости.
Доктор Стефенсон сказал, что точное прогнозирование продолжительности жизни после трансплантации позволит лицам, ухаживающим за CF, лучше количественно оценить риски, связанные с трансплантацией, чтобы пациенты были полностью информированы при принятии решений относительно трансплантации.Это вторая хорошая новость для пациентов с муковисцидозом, которую недавно опубликовал доктор Стивенсон. В ноябре статья, опубликованная ею в European Respiratory Journal, показала, что канадцы с муковисцидозом живут почти на 20 лет дольше, чем два десятилетия назад.Средний возраст выживания составлял 49,7 года в 2012 году по сравнению с 31,9 года в 1990 году.
С момента написания статьи доктор Стефенсон обновил медианный возраст выживания, включив данные по канадскому муковисцидозу за 2013 год, и сообщил, что средний возраст выживания на самом деле составляет достигла 50,9 года. Доктор Стивенсон сказал, что существует несколько методов лечения, которые могут так сильно повлиять на выживаемость, как трансплантация легких, которая, вероятно, способствовала увеличению выживаемости канадцев с МВ.