CPG, озаглавленный «Акромегалия: Руководство по клинической практике эндокринного общества», был опубликован в ноябрьском выпуске журнала «Клиническая эндокринология и метаболизм» (JCEM) за ноябрь 2014 г., изданного Обществом эндокринологов.Акромегалия обычно вызывается доброкачественной опухолью гипофиза. Опухоль вырабатывает слишком много гормона роста и побуждает организм производить избыточное количество инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1), гормона, вырабатываемого в печени, который также способствует росту. Из-за переизбытка гормонов, способствующих росту, у человека с акромегалией могут быть большие руки и ноги, толстые губы, грубые черты лица, выступающий лоб и челюсть, а также широко расставленные зубы.
Кроме того, акромегалия предрасполагает людей к ряду заболеваний, включая диабет, гипертонию, болезни сердца и апноэ во сне.Заболевание встречается довольно редко, ежегодно диагностируется примерно три случая из миллиона человек. Акромегалия чаще всего возникает у мужчин и женщин среднего возраста. У детей избыток гормона роста вызывает гигантизм.
«Избыток гормона роста и IGF-1 может сократить продолжительность жизни и снизить качество жизни людей с акромегалией, поэтому очень важно определить план лечения для контроля уровня гормонов и самой опухоли», — сказал Лоуренс Кацнельсон, доктор медицины, Медицинский факультет Стэнфордского университета в Стэнфорде, Калифорния, и председатель рабочей группы, разработавшей руководство. «Состояние часто требует индивидуального лечения, потому что признаки и симптомы могут варьироваться от пациента к пациенту».В CPG Эндокринное общество рекомендует рассматривать операцию по удалению опухолей гипофиза как первичную терапию для большинства пациентов.
Преимущество успешной операции заключается в немедленном снижении уровня гормона роста. Частота рецидивов болезни через пять лет невелика и колеблется от 2 до 8 процентов. Этот подход также дает возможность изучить образец опухоли, чтобы узнать больше о состоянии пациента.Если симптомы акромегалии сохраняются после операции, Общество рекомендует продолжить медикаментозное лечение.
Некоторым пациентам может потребоваться лучевая терапия, если после операции остается опухолевая ткань, или в случаях, когда лекарства неэффективны или вызывают побочные эффекты.Другие рекомендации CPG включают:
Уровни IGF-1 следует измерять у людей, у которых черты лица или большие конечности связаны с акромегалией.Когда у человека есть образование в гипофизе, следует измерить уровень IGF-1, чтобы исключить акромегалию.
Врачи не должны полагаться на случайные измерения гормона роста для диагностики состояния.Диагноз акромегалии должен быть подтвержден путем проверки того, продолжает ли организм вырабатывать гормон роста после того, как пациент выпьет сахарную воду для перорального теста на толерантность к глюкозе.Людей с акромегалией следует обследовать, чтобы убедиться, что опухоль гипофиза вызвала повреждение и создала ли дефицит других гормонов гипофиза — состояние, называемое гипопитуитаризмом.После операции по удалению опухоли гипофиза, визуализирующее исследование (обычно МРТ) для визуализации любых остаточных опухолевых тканей должно быть проведено как минимум через 12 недель.
Пациенты, получающие лучевую терапию, должны ежегодно проходить повторную оценку гормона роста и IGF-1 после отмены лекарств.Людей, у которых гигантизм развился в детстве, также следует лечить с помощью хирургического вмешательства в качестве основного метода лечения, а затем с помощью лекарств или лучевой терапии в зависимости от состояния человека и реакции на лечение.
Сеть гормонального здоровья предлагает ресурсы по акромегалии по адресу http://www.hormone.org/questions-and-answers/2012/acromegaly.