Красные кровяные тельца напоминают мешки с фасолью, в состав которых входят молекулы гемоглобина, которые придают клеткам "мягкость", проскальзывая друг мимо друга, а не слипаясь. Это нелегкий подвиг, потому что молекулы имеют положительные и отрицательные заряды, распределенные по их поверхности, а также масляные пятна, которые отталкивают воду и, таким образом, обеспечивают естественных партнеров. Тем не менее считается, что когда встречаются два места взаимного притяжения, места отталкивания также объединяются и удерживают чистую сумму притяжения равной нулю.
В редких случаях, таких как серповидно-клеточная анемия, мутация гемоглобина нарушает это деликатное удаление привлекательных пятен, и большие жесткие волокна или полимеры гемоглобина образуются внутри обычно податливых красных кровяных телец.
Доктор. Франк Ферроне из Университета Дрексел в Филадельфии и доктор.
Ихуа Ван, в настоящее время работающий в клинике Майо в Рочестере, обнаружил, что отмена не так идеальна, как считалось ранее. Фактически, молекулы гемоглобина действительно связываются, особенно при высокой температуре или когда растворы гемоглобина концентрируются. «Это верно для нормального гемоглобина и даже более выражено для серповидного гемоглобина», — говорит д-р. Ферроне.
Его команда обнаружила, что в физиологических условиях молекулы серповидноклеточного гемоглобина чаще встречаются парами, чем в виде отдельных молекул.
Исследователи сделали эти открытия, проводя эксперименты с методами светорассеяния: они измерили, как лучи света отклоняются серповидными волокнами гемоглобина, чтобы откалибровать прочность соединений, удерживающих их вместе. "Путем сравнения склонности молекул серповидного гемоглобина к объединению в пары со склонностью нормального гемоглобина к этому, была определена относительная сила двух основных связей внутри серповидного полимера. Сайт мутации серповидных клеток был намного сильнее ", — сказал доктор. Ферроне объясняет. "Это заставляет полимеры серповидного гемоглобина вести себя так же, как длинные крошечные спиральные пружины, и помогает нам понять их жесткость, которая вызывает столько трудностей у людей, страдающих этим заболеванием."
Полученные данные могут привести к созданию новых лекарственных препаратов, нацеленных на области гемоглобина, ответственные за образование полимеров.