Патрик Верстрекен (VIB / KU Leuven): «Никто не хочет страдать от дегенеративного состояния, такого как боковой амиотрофический склероз (БАС), при котором вы теряете координацию всех мышц из-за постепенного повреждения нервных клеток. Пациенты с БАС находятся в сознании на протяжении всей болезни процесс, включая смерть от удушья.
Любые дополнительные сведения о дисфункции нервных клеток и неправильной передаче сигналов мышцам прокладывают путь к дальнейшим целевым исследованиям БАС ».Боковой амиотрофический склероз — дегенеративный процессУ пациентов с БАС отмирают нервные клетки, обеспечивающие синаптическую передачу. Синаптическая передача — это передача сигналов мышцам, которая необходима для координации мышц.
БАС подпадает под собирательный термин нейродегенеративных состояний, который включает такие заболевания, как болезнь Паркинсона. Это прогрессирующее, изнурительное неврологическое заболевание, от которого в настоящее время нет лечения.
Пациенты с БАС хорошо осведомлены обо всем процессе. Пациенты с БАС часто выбирают эвтаназию, чтобы избежать удушья, так как в конце концов перестают работать дыхательные мышцы.
Повышенная активность HDAC6Катаржина Мискевич, Лия Хосе и Патрик Верстрекен изучали, как этот тип нервных клеток становится дефектным у плодовых мушек, которые выражают форму БАС.
Плодовые мушки — очень подходящий модельный организм для неврологических исследований. В случае БАС специфический дефект находится на нервных окончаниях, где исследователи обнаружили чрезмерную активность фермента HDAC6. Эта чрезмерная активность HDAC6 является причиной нарушения синаптической передачи, что приводит к симптоматическому обострению заболевания.
Чтобы остановить этот процесс, теоретически было бы полезно бороться с чрезмерной активацией фермента HDAC6, чтобы вернуться к «нормальной» активности фермента HDAC6.Не только дефект HDAC6
Хотя это открытие может предоставить возможный путь к симптоматическому лечению БАС, следует отметить, что дефект HDAC6, вероятно, является одним из многих дефектов ферментов, которые играют роль в БАС. Ранее Патрик Верстрекен и Вим Робберехт (VIB / KU Leuven) продемонстрировали, что другой фермент, участвующий в БАС, — Elp3 — действует на тот же процесс в нервных окончаниях, что и HDAC6.
В идеале следует изучить все возможные способы лечения в надежде найти способ лечения БАС в будущем.